ІНДЕКС УШКОДЖЕННЯ У ПІДЛІТКІВ ІЗ СИСТЕМНИМ ЧЕРВОНИМ ВОВЧАКОМ

Резюме. Резюме. Мета дослідження — вивчення частоти незворотних змін з боку органів та систем у підлітків, хворих на системний червоний вовчак, шляхом визначення у них індексу ушкодження (SLICC/ACR Damage Index — SLICC /ACR DI, 2010). Основу роботи становили результати обстеження 58 підлітків із системним червоним вовчаком віком 12–18 років, які перебували під спостереженням у відділенні кардіоревматології клініки ДУ «Інститут охорони здоров’я дітей та підлітків НАМН України». У структурі незворотних змін виявлено високу частоту пошкодження органа зору (71,62%), серцево-судинної (30,30%) та кістково-м’язової систем (18,91%). Встановлено підвищення загального рахунку індексу ушкодження зі збільшенням тривалості захворювання.

Системная красная волчанка (СКВ) является классическим примером аутоиммунного заболевания. В основе ее патогенеза лежит генетически обусловленное несовершенство иммунорегуляторных процессов, способствующее формированию специ­фических органных аутоантител и генерализованного васкулита, проявляющееся многочисленными клиническими вариациями, непрогнозируемым течением и потенциально неблагоприятным исходом (Petri M. et al., 2012).

Несмотря на значительный прогресс в расшифровке механизмов развития и подходов к фармакотерапии, СКВ остается достаточно сложным в диагностическом плане заболеванием, учитывая наличие многих неспецифических проявлений (лихорадка, потеря массы тела, немотивированная усталость, гемопатия, нефропатия, энцефалопатия, кожная сыпь и др.). В связи с этим неоднократно пересматривались критерии диагноза данной патологии, и в настоящее время используются расширенные критерии SLICC 2012 г. (Petri M. et al., 2012; Houssiau F.A., 2013).

СКВ ранее рассматривали как фатальное заболевание. В 1953 г. выживаемость к третьему году болезни составляла всего лишь 50%. Современные методы лечения с использованием агрессивных схем терапии, а в последние годы — иммунобиологических препаратов — позволяют достичь полной и стойкой ремиссии. Уже к 2010 г., согласно статистическим данным, у пациентов с самой тяжелой формой заболевания (волчаночным нефритом) 10-летняя выживаемость повысилась до 92% (Houssiau F.A., 2013; Клюквина Н.Г. и соавт., 2014). Высокой активностью заболевания вследствие развития аутоиммунных кризов и кардиоваскулярных катастроф обусловлена и высокая летальность в первые 5 лет от начала дебюта СКВ (Асеева Е.А. и соавт., 2013а; б).

В последние годы значительное внимание исследователей направлено на изучение прогноза СКВ, важным аспектом оценки которого являются не только уровень выживаемости и смертности пациентов, но и длительное сохранение активности болезни, и вовлечение в патологический процесс различных органов и систем (Houssiau F.A., 2013). Не потеряла актуальности проблема снижения продолжительности и качества жизни больных с вышеуказанной патологией (Slawsky K.A. et al., 2011), обусловленная не только сохраняющейся активностью болезни, но также и побочными эффектами проводимой терапии (высокие дозы глюкокортикоидов и цитостатических препаратов). Особенно это актуально для лиц молодого возраста и подростков, у которых последствия хронической патологии существенно препятствуют их адаптации в современном социуме (Yelin E. et al., 2012).

Рецидивирующее течение СКВ, вовлечение в патологический процесс новых органов-мишеней и усугубление уже имеющихся органных поражений приводит к накоплению достаточно высокого числа необратимых повреждений внутренних органов вследствие как самого заболевания, так и проводимой терапии (Houssiau F.A., 2013).

В связи с достигнутыми успехами в изучении механизмов формирования болезни определены биологические мишени для воздействия лекарственных средств и поставлены принципиально новые терапевтические цели как по снижению активности и предотвращению рецидивов заболевания, так и по уменьшению риска развития необратимых повреждений органов и систем. Последнее очень важно, поскольку, согласно результатам исследования О. Nived и соавторов (2002), 54% пациентов с 5-летней длительностью заболевания имеют необратимые органные повреждения, немаловажное влияние на формирование которых оказывает также длительное применение лекарственных препаратов (Urowitz M.B. et al., 2012).

Одним из важнейших параметров в оценке исходов СКВ является топика и степень необратимого повреждения органов и систем. Международная организация сотрудничества клиник системной красной волчанки (Systemic Lupus International Collaborating Clinics — SLICC) при содействии Американской коллегии ревматологов (ACR) разработала систему оценки поражения организма у больных СКВ. Для этого рекомендуют использовать индекс повреждения — ИП (SLICC/ACR Damage Index — SLICC/ACR DI), который позволяет оценить степень повреждения внутренних органов вследствие как самого заболевания, так и побочных действий проводимой терапии (Gladman D.D. et al., 2000). Несмотря на то что в течение последних лет эти вопросы активно разрабатываются, рассмотрение аспектов диагностики и мониторинга активности воспалительного процесса, а также своевременной оценки степени необратимых повреждений различных органов под влиянием дифференцированной терапии остаются приоритетными как для взрослых, так и детей.

В связи с этим целью настоящего исследования явилось определение ИП у подростков с СКВ с учетом длительности заболевания.

Объект и методы исследования

Под наблюдением в отделении кардиоревматологии клиники ГУ «Институт охраны здоровья детей и подростков НАМН Украины» находились 58 подростков с СКВ в возрасте 12–18 лет (средний возраст — 16,3±2,1 года). Диагноз СКВ устанавливали с учетом классификационных критериев (SLICC, 2012) при наличии не менее 4 из 11 (Petri M. et al., 2012). Для оценки повреждения использовали шкалу ИП, валидизированную для взрослых. ИП дает оценку 12 систем и органов в баллах (таблица).