Тромбоцитоз: возникновение и формы, симптомы, терапия и профилактика осложнений

Тромбоцитоз относят к редким заболеваниям кроветворной системы. Он сопровождается выраженным увеличением числа тромбоцитов крови , что вызывает нарушение ее свертываемости и склонность к тромбозам. Заболевают преимущественно пожилые люди после 60 лет, среди которых примерно одинаково мужчин и женщин, а среди молодых пациентов представительниц прекрасного пола несколько больше.

Говоря о тромбоцитозе как о самостоятельном заболевании, имеют в виду эссенциальную тромбоцитемию. Это, по сути, опухолевый процесс, сопровождающийся нарушением образования тромбоцитов в костном мозге, в результате чего избыток их попадает в кровяное русло. Более того, такие клетки имеют и структурно-функциональные отклонения, не позволяющие им адекватно выполнять свои функции. Эссенциальный тромбоцитоз обычно диагностируется у взрослых.

Вторичный тромбоцитоз не является самостоятельной патологией, а возникает при других заболеваниях как одно из их проявлений, поэтому и не имеет опухолевой природы. Среди пациентов преобладают дети.

Не смотря на то, что первичный тромбоцитоз – миелопролиферативый процесс (мегакариоцитарный лейкоз, как его называли раньше), прогноз при нем благоприятный, а при адекватном лечебном подходе больные живут столько же, сколько и остальные люди.

– кровяные пластинки, участвующие в процессе свертывания крови и поддерживающие ее реологические свойства. Они образуются в костном мозге, их предшественники – мегакариоциты (гигантские многоядерные клетки), которые распадаются на фрагменты, теряют ядро и превращаются в тромбоциты, поступающие в кровоток. Живут тромбоциты около 7-10 дней, и если в этот период не возникнет в них необходимости (кровотечение), то происходит их разрушение в селезенке и печени. В норме количество тромбоцитов не должно превышать 450х10 9 /л.

Причины и виды тромбоцитоза

Выделяют первичный и вторичный (реактивный) тромбоцитоз. Первичный тромбоцитоз – миелопролиферативное опухолевое заболевание, когда происходит избыточное образование тромбоцитов костным мозгом . С течением времени последний замещается коллагеновыми волокнами (миелофиброз), а возможна и трансформация заболевания в острый лейкоз.

Причины эссенциального тромбоцитоза до конца не выяснены, но уже есть исследования, доказывающие наличие у больных мутаций определенных генов. Молекулярно-генетические исследования позволили выявить больных молодого возраста, у которых клинические признаки заболевания еще не проявились, что послужило поводом для пересмотра мнения и преимущественно пожилом возрасте пациентов.

Мутации генов необязательно носят наследственный характер, они могут появляться под действием внешних неблагоприятных факторов, поэтому ученые придерживаются мнения о полиэтиологичности эссенциального тромбоцитоза. С другой стороны, зная наличие той или иной мутации, можно подобрать эффективное лечение самыми современными препаратами (таргетная терапия).

классификация и причины тромбоцитозов

Реактивный (вторичный) тромбоциоз сопровождается гиперпродукцией нормальных по своим свойствам кровяных телец. Причины его кроются в других заболеваниях, провоцирующих избыток образования тромбоцитов.

Среди возможных причин вторичного тромбоцитоза выделяют:

• Опухоли (рак желудка, яичников, легких, нейробластома);
• Инфекционные заболевания;
• Хирургические вмешательства, сопровождающиеся большой операционной травмой, особенно, при заболеваниях с обширными некрозами тканей;
• Переломы костей;
• Удаление селезенки;
• Хронические ;
• Длительно существующие воспалительные процессы (васкулит, ревматоидный артрит, коллагенозы);
• Лечение глюкокортикостероидами.

Среди инфекционных заболеваний наиболее часто провоцирует тромбоцитоз менингококковая инфекция, реже – вирусные, грибковые поражения. На фоне воспалительных процессов любой природы возникает не только тромбоцитоз, но и лейкоцитоз. Такое явление больше характерно для реактивной тромбоцитемии, чем для первичной, когда содержание клеток белого кроветворного ростка обычно не меняется.

У детей вторичный тромбоцитоз обнаруживается чаще, чем у взрослых. Особенно вероятно его наличие при , когда вместе с пролиферацией клеток красного ростка происходит и некоторое увеличение продукции тромбоцитов. Другой причиной тромбоцитоза у детей может стать заболевание, при котором атрофируется селезенка (аспления), служащая местом деградации кровяных пластинок. Первичный тромбоцитоз у детей – исключительно редкое явление.

Проявления тромбоцитемии

справа — выход избыточного числа тромбоцитов в кровь при любой из форм тромбоцитоза, (слева — норма)

Симптомы тромбоцитоза могут долгое время отсутствовать, тогда заболевание обнаруживается либо случайно, либо при появлении осложнений. Наиболее характерны:

1. Тромбозы и тромбоэмболии;
2. Эритромелалгия (боли в конечностях);
3. Неврологические нарушения, связанные с ишемией головного мозга из-за тромбозов и патологии микроциркуляции;
4. Нарушение течения беременности, выкидыши у женщин;
5. Геморрагический синдром.

И – наиболее характерный признак тромбоцитоза. Избыток тромбоцитов вызывает повышение свертываемости крови и образование тромбов как в артериальных, так и в венозных сосудах, однако артерии закупориваются несколько чаще.

Проявлениями тромбозов могут быть инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения (инфаркты мозга). Возможна тромбоэмболия легочной артерии. Сосудистые катастрофы у молодых лиц нередко связаны именно с тромбоцитозом, который мог длительное время протекать бессимптомно.

Эритромелалгия – другой характерный симптом заболевания, который выражается в острых, жгучих болях в конечностях, обычно стопах. Боли усиливаются при действии тепла и физических нагрузках, может присоединяться чувство жара и потемнение кожных покровов.

Тромбозы мелких сосудов приводят к ишемическим изменениям мягких тканей с сильными болями в кончиках пальцев, похолоданием и сухостью кожи. При тяжелом течении патологии тромбозы могут вызвать полное нарушение кровотока, что чревато некрозами (гангреной ) пальцев рук и ног.

геморрагии при ДВС-синдроме

Закупорка тромбами мозговых сосудов приводит к разнообразным неврологическим нарушениям : снижению интеллекта, головокружениям, очаговым неврологическим симптомам. При поражении сосудов сетчатки страдает зрение.

У беременных женщин тромбоцитоз может быть очень опасен. В ранних сроках он провоцирует выкидыши, в более поздних – инфаркты плаценты, задержку развития и даже гибель плода, осложненное течение родов (отслойка плаценты, массивные кровотечения).

Геморрагический синдром возникает у половины больных первичным тромбоцитозом и связан с развитием хронического , когда в процессе постоянного тромбообразования происходит расходование факторов свертывания. Геморрагические проявления сводятся к кровоизлияниям в кожу (петехии, экхимозы), кровоточивости десен, желудочно-кишечного тракта. Большую опасность недостаточная свертываемость крови представляет при проведении хирургических операций из-за риска сильных кровотечений.

При длительном течении тромбоцитоза могут присоединяться другие симптомы:

• Слабость, лихорадка, снижение веса, боли в костях как проявление опухолевой патологии (первичный тромбоцитоз);
• Боли в подреберьях из-за увеличения печени и селезенки;
• Тахикардия, бледность, одышка при развитии анемии;
• Рецидивирующие инфекционные заболевания.

Вторичный тромбоцитоз не имеет столь характерных проявлений, как эссенциальный, а пациент предъявляет жалобы, связанные с основным заболеванием. Тромбогеморрагические проявления не характерны, селезенка не увеличивается. Обычно он своевременно диагностируется и при лечении основного заболевания быстро регрессирует, не приводя к нарушению свертываемости крови.

Диагностика и лечение

Для того чтобы заподозрить тромбоцитоз, достаточно провести общий анализ крови, где количество тромбоцитов будет превышать 600-1000х10 9 /л, а сами кровяные пластинки обычно крупные, с небольшим содержанием гранул. Лейкоциты при эссенциальной тромбоцитемии повышаются редко, обычно они нормальные. В случае рецидивирующих кровотечений развивается анемия со снижением числа эритроцитов.

Для подтверждения диагноза пациенту поводят стернальную пункцию и исследование костного мозга, в котором обнаруживается избыток мегакариоцитов, обломки тромбоцитов. При проведении отмечается увеличение времени кровотечения, нарушение агрегационных свойств тромбоцитов.

Вопрос лечения тромбоцитоза продолжает дискутироваться, нет единого мнения, в какой момент нужно приступать к активным действиям, насколько целесообразна и оправдана терапия химиопрепаратами и другими агрессивными средствами. Многие лекарства обладают массой нежелательных побочных эффектов и даже могут спровоцировать переход заболевания в острый лейкоз. Главный принцип лечения тромбоцитоза – не навредить больному и провести, прежде всего, профилактику осложнений (тромбозы).

Реактивный тромбоцитоз не сопровождается патологией тромбоцитов и тромботическими осложнениями, поэтому специфическая терапия при нем не показана, а врач должен направить свои усилия на лечение основного заболевания. Ниже рассмотрены основные принципы лечения эссенциальной тромбоцитемии.

Если клинические признаки заболевания отсутствуют, а цифры тромбоцитов не достигают угрожающих значений, то можно ограничиться наблюдением. У молодых лиц, у которых заболевание протекает доброкачественно и нет признаков тромбоза, лечение оправдано в случае развития осложнений.

Основные направления в лечении тромбоцитоза:

1. Профилактика тромбозов.
2. Циторедуктивная терапия.
3. Таргетная терапия.
4. Лечение и профилактика осложнений заболевания.

Профилактика тромбозов – основная тактика лечения тромбоцитозов. Первым делом, следует устранить возможные факторы риска, способствующие повышению агрегации тромбоцитов, которые, к тому же, избыточны. Следует отказаться от курения, нормализовать жировой обмен путем приема гиполипидемических средств, проводить эффективную гипотензивную терапию, компенсировать имеющийся диабет. Не стоит забывать о борьбе с гиподинамией, увеличив физическую активность.

Назначение – основа терапии тромбоцитоза. Наиболее часто назначаются нестероидные противовоспалительные средства, в частности, ацетилсалициловая кислота , на основе которой фармакологическая промышленность предлагает множество препаратов, обладающих малыми побочными эффектами. Оптимальным считается назначение аспирина в количестве 40-325 мг в сутки. Меньшая дозировка оказывается неэффективной для профилактики тромбозов, большая – не оправдана по причине возрастающего риска побочных эффектов – язвы желудка и 12-перстной кишки, кровоточивости.

Ацетилсалициловая кислота прошла многочисленные клинические испытания и показала себя эффективным средством профилактики тромбоза, особенно необходимым пациентам с нарушениями микроциркуляции и неврологической симптоматикой в связи с этим. Если ацетилсалициловая кислота противопоказана или не переносится больным, то применяют другие антиагреганты – клопидогрель и тиклопидин .

Основой патогенетического лечения тромбоцитозов считается циторедуктивная терапия, направленная на снижение образования «лишних» тромбоцитов костным мозгом. Применение химиопрепаратов ограничено ввиду их токсичности, но они способны эффективно сдерживать прогрессирование патологии, уменьшая пролиферацию опухолевых клеток и нормализуя показатели крови. Единой схемы назначения химиопрепаратов в случае тромбоцитоза нет, они подбираются индивидуально для каждого пациента в дозе, позволяющей поддерживать приемлемые цифры тромбоцитов.

В качестве циторедуктивной терапии используются гидреа (гидроксимочевина), меркаптопурин , цитарабин . Самым популярным препаратом признана гидреа (гидроксимочевина), которая доказала свою эффективность в многочисленных клинических исследованиях.

Применение альфа-интерферона эффективно более чем у 80% пациентов, но такое лечение имеет ряд недостатков, среди которых — побочные эффекты (анемия, лейкопения, лихорадка, депрессия, нарушение функции печени и т. д.) и, как следствие, непереносимость лечения у четверти пациентов. Эффект от лечения сохраняется только на время приема интерферонов.

Вместе с тем, отсутствие тератогенного и мутагенного действия позволяют применять альфа-интерферон у отдельных категорий лиц. Так, молодые женщины, только планирующие беременность или уже беременные, проходят лечение именно интерфероном. Как и в случае цитостатиков, нет единой схемы их применения. Доза, способ введения и режим определяются индивидуально исходя из переносимости. Обычно врач подбирает максимальную дозу, при которой нет побочных эффектов.

Ингибитор фосфодиэстеразы III – анагрелид – используется для уменьшения тромбоцитов благодаря его способности снижать образование излишнего количества мегакариоцитов в костном мозге. Эффект его обратим и зависит от дозы препарата. В отличие от интерферона, анагрелид назначается в минимально эффективной дозе, при которой тромбоциты не превышают 600 тысяч в микролитре крови.

Таргетная терапия считается самым современным методом лечения опухолевой патологии, направленным на молекулярные механизмы роста новообразований. Действуя прицельно, они оказывают хороший терапевтический эффект, в том числе при тромбоцитозе. На сегодняшний день разрешен один препарат этой группы – руксолитиниб .

Лечение осложнений тромбоцитоза и их профилактика – неотъемлемый компонент медикаментозной терапии. Так, при тромбозах и тромбоэмболиях применяют антиагреганты (аспирин), (гепарин) и даже хирургические операции (стентирование, шунтирование) при поражении тромбами крупных сосудов.

При миелофиброзе, когда в костном мозге разрастается соединительная ткань, могут быть назначены глюкокортикоиды и иммуномодулирующая терапия. Анемия – признак прогрессирования заболевания. При ее развитии назначаются препараты железа, фолиевая кислота, витамин В12, эритропоэтины. При кровоточивости показаны этамзилат, аскорбиновая кислота, свежезамороженная плазма при ДВС-синдроме. Инфекционные осложнения лечатся антибиотиками с учетом чувствительности возбудителя.

Выбор конкретного препарата для лечения тромбоцитоза осуществляет лечащий врач исходя из возраста пациента, степени риска тромботических осложнений, появления симптоматики нарушения микроциркуляции, переносимости лечения. Молодым пациентам предпочтительны анагрелид и интерфероны, в пожилом возрасте назначаются цитостатики, обычно в виде монотерапии гидроксимочевиной (гидреа).

И снова здравствуйте все, кто зашел на мой блог! Рада и постоянным читателям, и новичкам – всем, кому интересна тема развития, воспитания и здоровья наших деток! Сегодня, мои дорогие, хочу поговорить с вами на очень серьезную тему, которую вряд ли можно разбить на безопасную и опасную составляющие, как часто бывало до этого. Я вам часто говорю, что не стоит паниковать по всякому поводу и без. Сейчас я призываю вас к тому же: сохранять холодную голову, что поможет вам адекватно реагировать на происходящее, принимать верные решения и не терять «ориентации в пространстве». Ведь сегодня будем говорить о симптоме, который является тревожным (или даже опасным) практически всегда. Давайте обсудим, по каким причинам могут быть повышены тромбоциты у грудничка.

Для начала, само собой, нужно знать примерные ориентиры, чтобы понимать наверняка, когда показатели уже «вышли из берегов».

Нормы тромбоцитов

• — для новорожденного крохи нормальным считается наличие в крови от 100 до 420 тысяч тромбоцитов на кубический миллиметр;
• — в промежутке от 10 дней до годовалого возраста это уже 150-350 тысяч;
• — после года (теперь уже до конца жизни) – 180-320 тысяч.

Поэтому, если у вашего крохи, например, в 3 месяца обнаружена норма новорожденного – можно смело говорить о таком отклонении, как тромбоцитоз. Возникает он, говоря простыми словами, «по-разному»:

1. — при увеличенном производстве их в организме;
2. — при нарушении регуляции их числа (уничтожения лишних);
3. — при неравномерном их распределении в крови.

Вызвать такие изменения могут различные факторы, мы к ним еще вернемся, а сейчас давайте разберемся, что это за напасть такая, и откуда она может взяться.

Что же это за «зверь» такой?

А «зверь» этот, на самом деле, пренеприятный, если не сказать больше. Он означает, что кровь вашего крохи слишком быстро сворачивается. При этом кровь начинает образовывать в сосудах тромбы. Тромбоцитоз бывает нескольких видов:

• — клональный (при дефекте стволовых клеток костного мозга образование тромбоцитов идет бесконтрольно);
• — первичный (возникает при наследственных или приобретенных заболеваниях крови, в мазке присутствуют тромбоциты увеличенных размеров);
• — вторичный, или симптоматический, реактивный (развивается по множествам причин).

Что вызывает вторичный тромбоцитоз?

Возникнуть он может в таких случаях:

• — воспалительный процесс, когда в организме провоцируется увеличенное производство тромбоцитов;
• — злокачественные опухоли вырабатывают вещества, стимулирующие масштабную выработку тромбоцитов;
• — удаление селезенки – прямой фактор возникновения тромбоцитоза. При этом исчезает механизм утилизации лишних тромбоцитов, тогда как новые образовываться не перестают;
• — в качестве ответной меры организм может реагировать повышением количества тромбоцитов на постоянные кровопотери (при циррозе печени или язве кишечника).

Да, девочки, хочу обратить ваше внимание, что небольшой процент исключений, все-таки, существует. Порой повышение тромбоцитов может произойти из-за достаточно безопасных факторов:

• — при употреблении некоторых препаратов (кортикостероидов, адреналина, эпинефрина или антибиотиков);
• — эмоциональное перенапряжение;
• — переохлаждение.

Поэтому, сдавая с малышом анализы на тромбоциты, учитывайте эти факторы, они могут дать ложный результат.

Поэтому, если у вашего крохи при очередном обследовании выявлено повышенное число тромбоцитов, это либо следствие одного из вышеперечисленных заболеваний, которые у вашего карапуза уже диагностированы (вы уже знаете об их наличии), либо повод в срочном порядке выяснить, где именно кроется проблема, и начать лечение. Потому что, как видите, чаще всего это требует медикаментозного лечения (порой довольно сложного).

Ищем источник проблемы

Конечно, по одному только показателю уровня тромбоцитов врач не сможет поставить точный диагноз, но зато у него появится направление, в котором нужно искать корень проблемы. Он назначит несколько различных обследований, анализов, УЗИ внутренних органов.

Возможно, педиатр отправит вас на консультацию к гематологу – специалисту по заболеваниям крови, а также к нефрологу, гастроэнтерологу, онкологу, инфекционисту — чтобы понять, почему именно рост тромбоцитов, собственно, происходит.

К тому же, как вы поняли из всего, что я рассказала выше, несколько повыситься тромбоциты могут порой и без существенных на то причин – если кроха переохладился, или сильно понервничал. Поэтому, давайте научимся правильно сдавать анализы на тромбоциты.

• У маленьких деток кровь обычно берут из пяточки, или пальчика на ножке;
• Проводится забор анализа натощак, допускается только питье (у грудничков — не ранее, чем через 2 часа после еды);
• Необходимо исключить «искажающие» факторы, о которых я уже говорила (холод, лекарства, сильные эмоции);
• Для более точной картины анализ следует провести не менее 3-4 раз с перерывом в несколько дней.

Мобилизуем все силы

Но все-таки, девочки, если содержание тромбоцитов повышено не значительно (на 100-200 тысяч), это, скорее всего, процент погрешности из-за искажающих обстоятельств. В этом случае при нескольких повторах исследования постепенно это значение придет к нормальным показателям.

Так что, если у вашего крохи, скажем, при бронхите, немного подскочили тромбоциты, не спешите волноваться. Подождите, пока малыш выздоровеет, и пересдайте анализ еще несколько раз «на здоровую». А вот более весомые цифры (тысяч 600-800) – это точно отклонение, требующее лечения.

Но и в этом случае отчаиваться не стоит: современная медицина умеет очень многое, а порой просто творит чудеса. Ваш оптимистичный настрой и вера, любовь и забота тоже будут в немалой степени способствовать этому. Боритесь, не сдавайтесь, используйте все возможности, чтобы помочь малышу.

Будьте готовы к тому, что доктора назначат вашему мальку лечение самого заболевания, и вместе с этим – лечение тромбоцитоза, вызванного им. Это будут препараты для разжижения крови, снижения свертываемости, улучшения микроциркуляции. Наверняка, вам посоветуют витаминизированную диету (возможно курс возрастных поливитаминов).

Кое-что вы сможете сделать для своего крохи и сами, чтобы облегчить его состояние. Например, обеспечьте ему обильное питье. Если вы уже вводили , исключите из рациона ребенка бананы, манго и шиповник, они способствуют загущению крови. А вот томатный сок или свеклу, разжижающие кровь, давайте чаще (конечно, при условии, что дитя получало их раньше, и это не новые продукты в его рационе).

Напоследок хочу еще раз пожелать вам здравомыслия, сил и терпения, мои дорогие. А самое главное, конечно – благоприятного прогноза врачей и положительного исхода лечения! А еще лучше – пусть тревоги окажутся необоснованными!

Как прежде, призываю вас не забывать о моем блоге, почаще заглядывать на его странички – здесь всегда есть новая полезная информация. Лайки в соцсетях тоже приветствуются! Удачи вам в воспитании ваших малышей! Пусть они будут здоровенькими! Ведь здоровье ребенка – главное счастье его мамочки. Разве я не права?

Наш организм так устроен, что каждая его частичка несет определенную роль. Так, например, кровь состоит из разнообразных структур, каждая из которых выполняет свою функцию. Тромбоциты являются одними из важнейших кровяных клеток, которые принимают участие в остановке кровотечения, устраняют повреждение сосудов и восстанавливают их целостность, склеиваясь и образуя на месте повреждения сгусток, кроме этого они отвечают за свертываемость крови. Эти маленькие безъядерные клетки играют огромную роль в системе нашего кроветворения, и без них любой малейший ушиб или кровотечение могло бы приводить к летальному исходу.

Уровень тромбоцитов у каждого человека должен отслеживаться по результатам анализа. Пониженный уровень может грозить излишне жидкой кровью, и проблемами с остановкой кровотечения. Но есть и обратное явление, людям приходится узнать что такое тромбоцитоз, когда в их крови обнаруживается большое количество тромбоцитов. Ничего хорошего это состояние не сулит, ведь это означает, что кровь слишком вязкая и густая, а значит сосуды могут закупориться тромбами. Каковы причины и признаки тромбоцитоза, чем опасно это заболевание, и как быть, постараемся раскрыть все эти вопросы.

Причины

Тромбоцитоз - это состояние крови, когда уровень тромбоцитов превышает 400 тыс. на 11 мм 3 крови. Различают 2 степени развития заболевания:

• первичный тромбоцитоз (или эссенциальный);
• вторичный тромбоцитоз (или реактивный).

Первичная стадия, или тромбоцитоз мкб 10 (в международной классификации болезней) возникает в связи с нарушением работы стволовых клеток в костном мозге, которое в свою очередь, вызывает патологическое разрастание кровяных пластинок в крови. Эссенциальный тромбоцитоз крайне редко выявляется у малышей и подростков, и как правило диагностируется у людей пожилого возраста, старше 60-ти лет. Обнаруживаются подобные отклонения обычно случайным образом, после очередной сдачи общего клинического анализа крови. Из симптомов первичного тромбоцитоза можно отметить головные боли, которые часто тревожат пациента, но у разных людей патология может проявляться по-разному. Такая форма заболевания может принять хроническое течение, с медленным, но постоянным увеличением кол-ва тромбоцитов. Без должного лечения, у пациента может развиться миелофиброз, когда трансформируются стволовые клетки, или же тромбоэмболия.

Реактивный тромбоцитоз или вторичная его форма развивается на фоне какого-либо иного патологического состояния или заболевания. Это могут быть травмы, воспаления, инфекции и другие отклонения. К наиболее распространенным причинам, провоцирующим возникновение вторичного тромбоцитоза, относятся:

• Острые или хронические инфекционные заболевания, в том числе бактериальные, грибковые и вирусные (напр. менингит, гепатит, воспаление легких, молочница и др.);
• Острая нехватка железа в организме (железодефицитная анемия);
• Удаление селезенки;
• Наличие злокачественной опухоли (особенно легких или поджелудочной железы);
• Травмы, большая кровопотеря, в том числе после хирургических вмешательств;
• Различные воспаления, провоцирующие выплеск тромбоцитов в кровь (напр. саркоидоз, спондилоартрит, цирроз печени; коллагеноз и др.)
• Прием некоторых лекарств могут привести к сбоям кроветворения (особенно прием кортикостероидов, сильные противогрибковые средства, симппатомиметики).

Иногда возникает тромбоцитоз у беременных, это в большинстве случаев считается конвертируемым состоянием и объясняется физиологическими причинами, такими как увеличение общего объема крови, замедление обмена веществ или понижение уровня железа в организме.

Симптомы тромбоцитоза

Тромбоцитоз достаточно долго может никак себя не проявлять, и признаки заболевания легко пропустить. Однако, в связи со значительным увеличением количества тромбоцитов, у человека нарушаются микроциркуляционные процессы, свертываемость крови, появляются проблемы с кровяными сосудами и с кровотоком во всем организме. Проявление тромбоцитоза может отличаться у разных пациентов. Чаще всего, люди с увеличенным количеством тромбоцитов, иеют следующие жалобы:

• Слабость, вялость, быстрая утомляемость;
• Нарушение зрения;
• Частые кровотечения: из носа, маточные, кишечные (кровь в кале);
• Синеватый оттенок кожи;
• Отечность тканей;
• Холодные руки и ноги, покалывание и боль в кончиках пальцах;
• Беспричинно появляющиеся гематомы и подкожные кровоизлияния;
• Визуально толстые и выпирающие вены;
• Постоянный кожный зуд.

Симптомы могут проявляться как по отдельности, так и в совокупности. Не стоит оставлять без внимания каждый из вышеперечисленных признаков, и обратиться к специалисту для сдачи анализа и прохождения обследования, ведь чем раньше выявиться проблема, тем легче будет ее устранить.

Не смотря на то, что тромбоцитоз обычно поражает взрослое население, в последние годы замечается тенденция к увеличению случаев развития заболевания у детей. Причины тромбоцитоза у детей мало чем отличаются от взрослых, он может возникнуть из-за нарушения стволовых клеток, в результате перенесенных воспалительных, бактериальных и инфекционных заболеваний, после травм, кровопотери или хирургического вмешательства. Тромбоцитоз у грудного ребенка может развиться на фоне обезвоживания организма, а также при наличии заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью. Кроме этого, тромбоцитоз у детей до года может быть связан с пониженным содержанием гемоглобина в крови, т.е. малокровием.

Если выявлено увеличение допустимых норм уровня тромбоцитов, лечение этой патологии начинается с корректировки питания малыша, если ситуация не меняется, проводится специальная лекарственная терапия.

Лечение тромбоцитоза

От степени тяжести и формы заболевания будут зависеть дальнейшие рекомендации врача.

При вторичном тромбоцитозе, основная задача ликвидировать первопричину, повлекшую к увеличению тромбоцитов, то есть избавиться от основного заболевания.

Если тромбоцитоз не связан с другим заболеванием, и обнаружен как самостоятельная патология, то дальнейшие действия будут зависеть от того, насколько критическое отклонение от нормы. При незначительных изменениях, рекомендуют поменять режим питания. Рацион должен быть насыщен продуктами, снижающими вязкость крови, к таковым можно отнести:

• все виды цитрусовых;
• кислые ягоды;
• томаты;
• чеснок и лук;
• льняное и оливковое масло (вместо подсолнечного).

Также есть перечень запрещенных продуктов, которые сгущают кровь, к ним относятся: бананы, гранат, манго, ягоды рябины и шиповника, грецкие орехи и чечевица.

Кроме соблюдения режима питания, нужно обязательно соблюдать питьевой режим и употреблять не менее 2-2,5 литров в сутки, иначе положительного результата добиться будет сложно, так как кровь сильно сгущается при обезвоживании.

Если корректировка питания не принесла должного результата, и показатель по прежнему высокий, то без приема медикаментозных средств, не обойтись. Назначения должен делать только специалист. Терапия, как правило, включает в себя прием лекарств, снижающих свертываемость крови (антикоагулянтов и антиагрегантов), а также интерферона и препаратов с гидроксимочевиной.

Если возник тромбоцитоз при беременности, и его признаки прогрессируют, то женщине прописывают препараты, улучшающие маточно-плацентарный кровоток.

Лечение тромбоцитоза народными средствами, при помощи отваров трав и целебных растений имеет место быть, но только после согласования с лечащим врачом. Нужно понимать, что некоторые фито-компоненты могут сильно воздействовать на организм и даже усугубить ситуацию.

Самое важное, чем опасен тромбоцитоз - это образование сгустков и тромбов, которые при злополучных обстоятельствах могут привести к летальному исходу. Поэтому при первых тревожных признаках или обнаружения повышенного уровня тромбоцитов в крови, сразу приступайте к лечению, современные методы и средства помогут быстро вернуть показатель в норму.

В крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

Основные симптомы тромбоцитоза:

• головная боль,
• боль в кистях и стопах, их онемение,
• слабость, раздражительность,
• нарушение зрения,
• кровоточивость десен,
• носовые кровотечения,
• кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10 9 /л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

• Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
• Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина , эритроцитов и железа , входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
• Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
• Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
• Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В 12 , алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.

Кто в группе риска?

• Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
• Дети (для вторичного тромбоцитоза).
• Пациенты с железодефицитной анемией.
• Перенесшие операции, тяжелые травмы.
• Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Тромбоцитозом называется повышение количества тромбоцитов выше нормы . С точки зрения патогенеза, тромбоцитоз подразделяют на две группы: первичный и реактивный.

Первичный тромбоцитоз

Первичный тромбоцитоз возникает вследствие дефекта в гемопоэтических стволовых клетках, что приводит, по крайней мере частично, к автономному гемопоэзу и нарушению развития стволовых клеток. Таким образом, первичный тромбоцитоз возникает почти исключительно как осложнение одного из миелопролиферативных нарушений (хронического миелолейкоза, полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, идиопатического миелофиброза) - клональных заболеваний гемопоэтических стволовых клеток, для которых характерна избыточная пролиферация. В редких случаях первичный тромбоцитоз возникает в связи с одним из миелодиспластических синдромов, особенно 5q-синдромом, а также в связи с идиопатической кольцевой сидеробластной анемией.

Количество тромбоцитов у больных с первичным тромбоцитозом может быть различно: от величин не намного выше нормы до нескольких миллионов в 1 мкл. Изменяется также морфология тромбоцитов. Обнаруженные в мазках периферической крови гигантские тромбоциты и даже фрагменты цитоплазмы мегакариоцита свидетельствуют о первичном процессе, хотя эти изменения могут и отсутствовать. Поскольку первичный тромбоцитоз является результатом дефекта полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, как правило наблюдается изменение гематокрита и/или содержания лейкоцитов. Наличие спленомегалии также подтверждает первичный процесс. Время кровотечения у больных с первичным тромбоцитозом варьируется: оно может быть пониженным, нормальным, пролонгированным. Однако у большинства пациентов обнаруживаются нарушения функции тромбоцитов, чаще всего агрегации, индуцированной адреналином.

Клинические проявления заболевания в значительной степени связаны с основным патологическим процессом. При этом возникновение тромбоза и кровотечения объясняется наличием первичного тромбоцитоза. Характерным осложнением является тромбоз сосудов необычной локализации (например, брыжеечные вены, печеночная вена, артерии пальцев). Дигитальная артериальная ишемия приводит к клинически выраженному синдрому эритромелалгии, болезненной эритеме, отеку пальцев рук. У пожилых людей иногда наблюдаются приступы ишемии, в том числе сердца. Геморрагические осложнения развиваются в 2 раза чаще тромботических и локализуются, как правило, в желудочно-кишечном тракте. Четкая связь между увеличением содержания тромбоцитов и риском возникновения тромботических или геморрагических нарушений не прослеживается. Но если тромбоз и геморрагии возникают при первичном тромбоцитарном нарушении, полагают, что вероятность возникновения осложнений можно существенно снизить, уменьшив содержание тромбоцитов.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз проявляется как следствие патологического процесса, который, как полагают, не поражает гемопоэтические стволовые клетки, т. е. регуляторные механизмы, контролирующие тромбоцитопоэз и развитие стволовых клеток, не нарушаются.

Реактивный тромбоцитоз следует рассматривать как доброкачественное нарушение. Хотя количество тромбоцитов повышено, их морфология и функция не изменены. Нормальная агрегация тромбоцитов может помочь при дифференцировании реактивной и первичной форм тромбоцитоза. При реактивном варианте количество циркулирующих тромбоцитов редко превышает 1 000 000/мкл; значительно большие величины свидетельствуют о первичном нарушении. Не обнаружено четкой связи между наличием реактивного тромбоцитоза и развитием тромботических или геморрагических клинических проявлений; и, следовательно, нет показаний для лечения ингибиторами функции тромбоцитов и терапии, направленной на снижение их количества.

Возможные причины реактивного тромбоцитоза многообразны:

• спленэктомия,
• большие хирургические операции (иногда),
• железо-дефицитная анемия,
• острое кровотечение, (особенно ревматоидный артрит, колит),
• острые и хронические инфекции (особенно хронические легочные инфекции),
• остеомиелит,
• амилоидоз,
• цирроз печени,
• злокачественные заболевания (особенно легких, поджелудочной железы, болезнь Ходжкина),
• отказ от алкоголя,
• гемолитическая анемия,
• прием лекарственных препаратов (винкристин, адреналин),
• восстановление после тромбоцитопении (лечение дефицита B12 и фолиевой кислоты).

«Аспленический» тромбоцитоз бывает максимальным между 2-й и 3-й неделями после спленэктомии и держится сравнительно недолго (от нескольких недель до нескольких месяцев). Его возникновение связывают с удалением органа, где происходит секвестрация и разрушение тромбоцитов, а также, по-видимому, синтез антитромбоцитарных антител и выработка гуморального фактора, оказывающего тормозящее влияние на костный мозг.

Во многих случаях реактивный тромбоцитоз ассоциируется с системными воспалительными заболеваниями и, как считают, является результатом выделения иммуномодуляторных цитокинов, которые вторично стимулируют продукцию тромбоцитов. Эта модель наиболее соответствует состоянию при ревматоидном артрите, когда содержание интерлейкина-6 (ИЛ-6) в сыворотке крови прямо коррелирует со степенью тромбоцитоза. Интерлейкин-6 известен как противовоспалительный цитокин, который также стимулирует полиплоидизацию мегакариоцитов и образование тромбоцитов.

Причиной тромбоцитоза у больных с онкологической патологией вероятно является раздражающее действие продуцируемых опухолью биологически активных веществ на мегакариоцитарный росток костного мозга. Такое действие может быть и прямым у пациентов с метастазами опухоли в кости. Наиболее часто тромбоцитоз наблюдается при гипернефроидном раке почки, саркоматозных поражениях легких, лимфогранулематозе. В клиническом анализе крови у таких пациентов может присутствовать увеличение СОЭ. В коагулограмме нередко отмечается гиперфибриногенемия и склонность к гиперкоагуляции.

Встречаются тромбоцитозы, сопровождающие переломы крупных костей скелета (особенно часто - бедренной кости). Коме того, длительная гипоксемия, помимо эритроцитоза, также может быть причиной тромбоцитоза.

Увеличение числа тромбоцитов иногда является компонентом естественной ответной реакции организма на длительные хронические кровотечения. Это может наблюдаться (правда, достаточно редко) у пациентов с циррозом печени при кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода, у больных с язвенным поражением желудочно-кишечного тракта. У таких больных тромбоцитоз часто сочетается с признаками железо-дефицитной анемии.

У больных B12-дефицитной анемией может наблюдаться транзиторное повышение числа тромбоцитов в период восстановления показателей красной крови вследствие терапии.

Реактивные тромбоцитозы не могут быть причиной тромбогеморрагических осложнений и не требуют специальной коррекции. Усилия лечащего врача должны быть направлены на своевременное распознавание и немедленное лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитоза.